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罕见 |年轻孕妈腹内藏「炸弹」,10万孕妇中仅7个...

2020-09-21




怀孕8周的她,发现腹内除胎儿外,居然还藏着一颗易燃易爆炸的血压炸弹,只要受到挤压,顷刻释放激素让血压飙升。随着孕周增大,被子宫持续挤压的这颗炸弹一旦爆炸,孕妇跟胎儿都将难保。但是执着的孕妈坚决不肯流产,事情还能出现转机吗?



01
预警:血压升高 发现肿瘤

今年25岁的小丽(化名)结婚很早,但求子之路却并不顺畅,努力了两年才要上这第一胎,双方父母早就想抱孙子了,因此格外重视,除了定期检查外,还特意买了血压计让小丽每日测量。小丽后来回想,幸亏坚持每日测血压,这才救了自己一命!

图源:unsplash

怀孕2个月时,某天小丽照常测血压,突然发现收缩压居然达到了150!(正常收缩压90-140)但过一段时间又恢复正常了,就这样持续了近一个月,而且近日小丽饭后常大汗淋漓,觉察异样的家人便带她去了某三甲医院。抽血、彩超、MRI检查等一系列检查后,“你这八九不离十是嗜铬细胞瘤,位于腹主动脉旁,大小约5*4cm,这个肿瘤会释放升压的激素入血,导致血压升高,非常危险。”医生说道。小丽难以接受:“从小到大都没有发现任何不适,这细胞瘤怎么说来就来?

02
罕见:发病率仅0.007%

嗜铬细胞瘤?这么拗口的肿瘤到底是什么来头?



这是一种罕见的内分泌疾病,起源于嗜铬组织,会阵发性或持续性地释放大量儿茶酚胺(去甲肾上腺素、肾上腺素等),导致阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、出汗及代谢紊乱,而且10%为恶性肿瘤。

嗜铬细胞瘤一般长在肾上腺内,长在肾上腺外的一律叫做副神经节瘤。

小丽的肿瘤长在腹部,也叫作腹主动脉旁副神经节瘤。


副神经节瘤已经很罕见了,妊娠合并副神经节瘤的发病率更低,仅十万分之七

“必须要先流产,这个疾病的死亡率达3%,不终止妊娠的话,手术风险太大了。”医生强烈建议终止妊娠,否则这肿瘤没法切。

此时,小丽已经怀孕14周了,再不终止妊娠,等到子宫逐渐增大,腹部脏器空间越来越小,肯定会压迫到肿瘤,万一血压一路飙升,妈妈跟胎儿都保不住。

03
纠结:胎儿到底能不能留

纠结再三,双方家长还是下不了决心。

小丽也很犹豫,虽然自己还年轻,但这孩子要的并不容易,现在放弃了,下次还能要到孩子吗?

几经辗转,家属找到亚洲欧美自拍另类制服图区院长应敏刚教授,了解到应院长是肿瘤外科的专家,特别擅长切除腹部的复杂肿瘤。

应敏刚教授开始也建议小丽终止妊娠再进行肿瘤切除手术,然而小丽及家人的态度十分坚决:孩子要留,多大风险我们都能承受!


图源:unsplash

小丽是个孕妇,与其他副神经节瘤的患者相比,风险成倍增加,母婴死亡率极高;加上许多药都是禁用或慎用的,手术操作则更加小心,子宫碰不得,肿瘤更不能动静太大,对医生而言,就像被绑住了手脚般难以施展。

妊娠合并副神经节瘤,这样的患者对任何一位医生来说,都是巨大的挑战。应敏刚教授全面评估了小丽的状况,他认为手术难度很大,风险极高,但也并不是毫无办法。

凭借多年的手术经验,有血管外科、麻醉科等多个强势学科做支撑,“我们有信心完成这台手术。”这句话给让小丽和家属重燃了信心。

04
严谨:多学科会诊 取出炸弹

术前,泌尿外科开展多学科会,由保庭毅主任医师主持讨论,肿瘤外科应敏刚主任医师、妇产科、血管外科、麻醉科、重症医学科、心血管内科、输血科、放射科、临床药学部等多个科室会诊,协助制定手术方案、围手术期与术中孕妇及胎儿管理。

▲多学科诊疗


8月28日10时,手术开始。应敏刚教授主刀,泌尿外科刘焜副主任医师和李剑主治医师作为助手。

妇产科邱娜璇主任、麻醉科杨华凌主任、肝胆胰血管外科张百萌主任以及药学部早已待命,随时准备在台上进行多学科会诊。


▲术中,多学科专家待命


应敏刚教授耐心细致地剥离肿瘤与周围血管组织,动作尽可能轻柔,保护子宫,减少触碰和挤压,同时避免肿瘤受到刺激。进展一切顺利,直到分离最后一部分复杂血管时,肿瘤受到难以避免的戳碰,小丽血压瞬间飙升到180。

这种情况必须提早预料,第一时间给予血管活性药物,几十秒后,血压恢复正常,一场虚惊后,肿瘤也被完整地剥离下来。



近日,小丽已经出院,如果一切顺利的话,不久后便能迎来自己的宝宝。

术后,小丽已回归正常生活


虽然手术很顺利,但我们依然非常不建议患副神经节瘤的孕妇继续妊娠,即便我们竭尽全力,也并非每次都是happy ending,希望不要再有患者冒这个险了。”应敏刚教授说道。



2020-09-21